Beta-hexosaminidase

定义 Definition

β-己糖胺苷酶（beta-hexosaminidase）：一种溶酶体酶，能水解糖链末端的N-乙酰氨基己糖（如 N-乙酰葡萄糖胺、N-乙酰半乳糖胺）残基；在分解糖脂/糖蛋白中很重要。其缺陷与某些溶酶体贮积病（如 Tay–Sachs 病等）相关。

发音 Pronunciation (IPA)

/ˌbeɪtə hɛkˌsoʊˈsæmɪˌdeɪz/

例句 Examples

Beta-hexosaminidase helps break down certain complex sugars in cells.
β-己糖胺苷酶帮助细胞分解某些复杂糖类。

A deficiency of beta-hexosaminidase A can lead to GM2 ganglioside accumulation and severe neurological disease.
β-己糖胺苷酶A缺乏可导致GM2神经节苷脂堆积，并引发严重的神经系统疾病。

词源 Etymology

该词由三部分构成：beta-（β，指作用底物的构型/连接方式） + hexosamine（己糖胺，指带氨基的六碳糖） + -idase（酶，表示“催化水解的酶”）。整体含义即“能水解β构型己糖胺残基的酶”。

相关词 Related Words

• Enzyme
• Lysosome
• Hydrolase
• Glycolipid
• Ganglioside
• Tay-Sachs
• Sandhoff
• Degranulation

文学与经典著作 Literary Works

• Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease（病理学教材中讨论Tay–Sachs/Sandhoff等与己糖胺苷酶相关的疾病机制）
• Harrison’s Principles of Internal Medicine（内科学教材中涉及溶酶体贮积病与相关酶缺陷）
• Lehninger Principles of Biochemistry（生物化学教材中涉及溶酶体酶与糖脂代谢相关内容）
• Goodman & Gilman’s The Pharmacological Basis of Therapeutics（在部分免疫/细胞反应研究语境中可见“β-hexosaminidase release”作为实验指标的提及）