Hexosaminidase

释义 Definition

己糖胺苷酶 / 氨基己糖苷酶：一类能水解（分解）含氨基己糖（如 N-乙酰葡糖胺、N-乙酰半乳糖胺）糖苷键的酶，常见于溶酶体中，参与糖脂、糖蛋白和糖胺聚糖等的降解。常被提及的类型包括 β-hexosaminidase A/B，与 Tay–Sachs 病等遗传代谢病相关。

发音 Pronunciation (IPA)

/ˌhɛksoʊəˈmɪnɪdeɪs/

例句 Examples

Hexosaminidase helps cells break down certain complex sugars.
己糖胺苷酶帮助细胞分解某些复杂糖类。

A deficiency of beta-hexosaminidase A can cause GM2 ganglioside to accumulate in neurons.
β-己糖胺苷酶A缺乏会导致 GM2 神经节苷脂在神经元中堆积。

词源 Etymology

该词由三部分构成：**hexos-**（“六碳糖/己糖”，源自希腊语 hex “六”）+ **amin-**（“氨基”）+ -idase（“酶”，常用于表示“分解某类底物的酶”的后缀）。整体意思即“分解含氨基己糖相关结构的酶”。

相关词 Related Words

• Enzyme
• Lysosome
• Glycosidase
• Ganglioside
• Tay-Sachs Disease
• Substrate
• Hydrolysis
• Beta-Hexosaminidase

文学/著作中的用例 Notable Works

• Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease（《罗宾斯与科特兰病理学基础》）：在溶酶体贮积病（如 Tay–Sachs）相关章节中讨论 β-hexosaminidase 的缺陷。
• The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease（《遗传病的代谢与分子基础》）：在神经节苷脂代谢与相关遗传病条目中系统提及 hexosaminidase。
• Lehninger Principles of Biochemistry（《雷宁格生物化学原理》）：在糖类与糖缀合物代谢、溶酶体降解等内容中可能出现该术语（多以相关酶类/糖苷酶语境呈现）。